Гигантизм у детей — явление редкое, но встречающееся. Проявляется он в том, что в организме вырабатывается слишком много соматотропина — гормона, регулирующего рост человека. Гигантизм связан с нарушением функций эндокринной системы. Как правило, такое отклонение наблюдается у тех детей, у которых начинают интенсивно расти кости, но при этом имеются отклонения в работе нервной и репродуктивной систем.
Гигантизм характерен равномерным ростом всех конечностей, так как кости еще подвержены действию соматотропина. У людей старшего возраста при данном заболевании растут только отдельные участки тела. Эта патология получила название акромегалии.
Соматотропин вырабатывается гипофизом, поэтому гигантизм иногда называют гипофизарным. Этот орган является основным в эндокринной системе. Расстройство в выработке гормона влечет за собой различные повреждения в организме, отсюда и отличия в проявлениях гигантизма:
- Гигантизм, называемый истинным, характерен пропорциональным увеличением всех костей в организме. Отклонений в развитии половой системы, внутренних органов и нервной системы при данной форме заболевания не наблюдается.
- Акромегалическим гигантизмом называют такую патологию, при которой часть костей увеличена больше остальных. Как правило, это надбровные дуги, кисти и стопы.
- Евнухоидным гигантизмом называется заболевание, при котором половая система прекратила развиваться и работать. Такие больные имеют ряд внешних симптомов: у них полностью пропадают половые признаки, отличающие внешность мужчины от женщины: оволосение, скопление жира в определенном месте талии; тембр голоса становится нейтральным, конечности значительно удлиняются.
- Церебральным гигантизмом называется такое явление, когда кроме того, что удлиняются кости, больной перестает развиваться интеллектуально. Это вызвано тем, что болезнь затронула мозг.
- При парциальном гигантизме увеличена какая-либо 1 часть тела.
- Спланхномегалия характеризуется увеличением какого-либо внутреннего органа.
- При половинном гигантизме развивается только 1 сторона тела.
В каждом случае действует на человека индивидуально, т.е. болезнь зависит не от количества гормона, а от реакции на него организма.
Причины развития патологии
В зависимости от причины гигантизма и симптомы будут разными. А причин для развития данной патологии существует несколько:
- Менингит, который развился на фоне сильного воспаления в гипофизе. И неважно, что стало возбудителем воспаления в данном случае: грибок, бактерия или вирус.
- Гипофиз может пострадать от отравления ядовитым для него веществом.
- Отек гипофиза тоже вызывает заболевание.
- Травма черепа нередко приводит к отклонениям в работе гипофиза.
- Генетически передаваемая потеря чувствительности рецепторов, находящихся в трубчатых костях к половому гормону. Следствием этой особенности организма является то, что зоны роста в костях не закрываются, а растут еще долгое время, потребляя соматотропин.
Присущие симптомы
Гигантизм — это такое заболевание, которое невозможно не заметить, особенно на поздних стадиях протекания. Но есть ряд проявлений, по которым можно сделать вывод о том, что в организме человека выделяется большое количество соматотропина и скоро ребенок начнет расти ненормально быстро и неправильно. К таким симптомам относятся следующие:
- Зрение ребенка начинает резко ухудшаться.
- Часто наблюдаются головокружения. Дело в том, что организм начинает быстро расти, и сердце не успевает доносить кровь до всех органов, что ведет к кислородному голоданию отдельных частей организма. В данном случае кислород недополучает головной мозг.
- Человек очень быстро устает.
- Может нарушаться память, она становится краткосрочной.
- Часто возникает ничем не мотивированная боль в голове.
- Из-за быстрого роста костей человек чувствует сильную боль в суставах.
- Мышечная сила, которая имела место в начале болезни, постепенно ослабевает.
Если у ребенка развивается акромегалический гигантизм, то к перечисленным симптомам можно добавить проявления быстрого роста некоторых костей:
- Кости груди и таза становятся толстыми и тяжелыми.
- Стопы и кисти непропорционально большие.
- Кости черепа претерпевают изменения — нижняя челюсть и лобные шишки становятся больше.
- В связи с увеличением челюсти между зубами образуются щели.
- Иногда имеет место увеличение языка, носа и ушных раковин.
- Меняет свою тональность голос, он становится намного грубее.
Иногда сбой в эндокринной системе характерен всплеском не только соматотропина, но и ряда других гормонов.
Это дополняет перечисленные симптомы следующими:
- Развивается сахарный диабет, который вызывает постоянную жажду и, как следствие, частое мочеиспускание.
- Гигантизм является причиной брадикардии — понижения темпа сердцебиения.
- Пациент набирает массу тела без увеличения потребляемой пищи.
- При гиперфункции щитовидной железы отмечается тахикардия и резкая потеря массы тела.
- При заболевании прекращается менструальный цикл.
- При акромегалии у мужчин имеет место снижение либидо, но половые органы могут быть как нормального размера, так и увеличенного.
- Гигантизм обычно вызывает мужское и женское бесплодие.
Методы диагностики
Для того чтобы установить причину развития гигантизма, врачи проводят ряд исследований.
Рентгенография черепа показывает увеличение места под гипофиз, которое называется «турецкое седло». На основе этого наблюдения можно сделать вывод, что увеличенный гипофиз интенсивно выделяет соматотропин.
Рентгеновское изучение костей в кистях и стопах выявляет несоответствие их размера возрасту пациента.
Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет увидеть все процессы, протекающие в гипофизе, и сделать вывод о сбоях в его работе.
Лечебная тактика
Лечение данной патологии включает в себя комплекс мероприятий, необходимых для того, чтобы не только привести в норму работу гипофиза, но и устранить симптомы заболевания, которые отразились на внутренних и внешних органах.
Лечение бывает как консервативным, так и хирургическим. Кроме того, в некоторых случаях применяется лучевая терапия. Консервативное лечение включает в себя схемы приема различных препаратов:
- гормона роста и его аналогов;
- гормонов, регулирующих половую систему;
- агониста дофамина — назначается в послеоперационный период, если операция имела место;
- препаратов, регулирующих работу щитовидной железы;
- медикаментов, регулирующих сахар в крови, — гигантизм нередко сопровождается диабетом.
Хирургия включает в себя несколько путей лечения:
- Удаление опухоли на гипофизе, которая была причиной выделения большого количества соматотропина.
- Удаление следов проявления гигантизма с лица пациента с помощью пластической хирургии.
Лучевая терапия заключается в воздействии на гипофиз гамма-лучами. Цель такого лечения — уничтожение опухоли, вызывающей обильное выделение соматотропина. В некоторых случаях назначается и химиотерапия.
Меры профилактики
Итак, теперь понятно, с нарушением каких функций связан гигантизм, причины и симптомы его проявления. Несмотря на то что специальной профилактики заболевания не существует, следует знать, какие меры позволят избежать серьезных последствий при появлении гигантизма у ребенка.
Регулярно проверяйте ребенка у врача-эндокринолога.
Внимательно следите за ростом и самочувствием ребенка и при первых же симптомах обращайтесь к врачу.
Следите за тем, чтобы иммунитет ребенка был крепким и способным сопротивляться инфекционным заболеваниям. Для этого необходимо соблюдение режима питания и ведение здорового образа жизни.
Следует избегать травм головы, а если это сделать не удалось (ребенок упал, ушибся), не пускайте дело на самотек, а обратитесь к врачу, чтобы он исключил физическое повреждение головного мозга или гипофиза.
Помните: чем раньше будет диагностирован гигантизм, тем больше вероятность того, что удастся полностью излечиться.
Внимательно следите за своими детьми и их здоровьем, особенно в период их интенсивного роста и созревания.
Гигантизм - это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.
Классификация гигантизма
Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:
- истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
- акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
- спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
- евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
- парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
- половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
- церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.
Причины гигантизма
Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:
- интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
- новообразования аденогипофиза;
- черепно-мозговые травмы;
- нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.
Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).
Симптомы гигантизма
Главный симптом гигантизма - это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.
Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин - раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:
- сахарный;
- несахарный диабет;
- гипер- гипотиреоз.
Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.
Диагностика гигантизма
Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение - повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.
При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.
Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.
Осложнения гигантизма
Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.
Лечение гигантизма
Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.
Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.
Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.
Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).
При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.
При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.
Прогноз и профилактика гигантизма
При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.
К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.
Акромегалия у детей является нарушением, при котором избыточный выход химического вещества из гипофиза в головном мозге приводит к увеличению роста в костях и мягких тканях, а также ряд других нарушений в организме. Это химическое вещество высвобождаемое гипофизом называют гормоном роста. Способность организма к процессу использования питательных веществ, таких как жиры и сахар также меняют свои качественные характеристики. У детей рост костяных пластин не закрывается, химические изменения акромегалии приводят к формированию длинных костей. Этот вариант акромегалии называется гигантизм, при котором дополнительный рост костей вызывает необычную высоту. Когда аномалия развивается после остановки роста костей, то есть у взрослых, расстройство называется акромегалией.
Акромегалия у детей является относительно , встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек. Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года. Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.
Причины акромегалии и гигантизма
Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания головного мозга, которая продуцирует определенные гормоны, которые важны для функционирования других органов или систем организма. Гормоны гипофиза распространяются по всему телу и вовлечены в большое количество процессов, в том числе регуляции роста и репродуктивных функций. Причины акромегалии у детей кроются в избыточном производстве гормонов роста.
При нормальных условиях, гипофиз получает входной сигнал от другой структуры мозга, гипоталамуса, расположенный у основания мозга. Этот сигнал от гипоталамуса регулирует продукцию гормонов гипофизом. Например, гипоталамус производит вещество, которое руководит гипофизом, чтобы начать реакцию продуцирования гормона роста. Сигнал со стороны гипоталамуса должен также остановить этот процесс в случае необходимости.
При акромегалии, гипофиз продолжает выпуск гормонов роста и игнорирует сигналы из гипоталамуса. В печени в это время запускается производство инсулиноподобного фактора роста, который отвечает за рост периферических частей тела. Когда гипофиз отказывается прекратить выброс гормона роста, уровень инсулиноподобного фактора также достигает пика и становится патологическим. Кости, мягкие ткани и органы по всему телу начинают увеличиваться, а тело меняет свою способность обрабатывать и использовать питательные вещества, такие как сахар и жиры.
Наиболее часто причина гигантизма у детей и акромегалии кроется в наличии доброкачественной или злокачественной опухоли в гипофизе, которая называется аденома гипофиза. В случае аденомы гипофиза, опухоль сама по себе является источником повышенного выброса в крови гормона роста. Поскольку эти новообразования имеют склонность к быстрому росту, они могут давить на близлежащие структуры в мозгу, вызывая головную боль и нарушение зрения. Когда аденома растет, это может повредить другие ткани гипофиза, нарушить продукцию других гормонов. Эти явления могут быть ответственны за изменения в менструальном цикле и производство грудного молока у женщин или привести к задержке развития репродуктивных органов. В редких случаях, акромегалия может быть вызвана нетипичным местом производства гормона роста, что приводит к патологическому увеличению его количества. Некоторые опухоли в поджелудочной железе, легких, надпочечниках, щитовидной железы и кишечника могут привести к гиперпродукции этого вещества.
Признаки акромегалии у детей
Первые признаки акромегалии у детей родители могут засвидетельствовать спустя некоторое время после начала заболевания. При акромегалии, руки и ноги начинают расти, становится толстыми и рыхлыми. Линии челюсти, носа и лба также растут, и черты лица становятся грубыми. Язык становится все больше, и потому, что челюсти увеличиваются в размерах, зубы становятся более редкими. Из-за отека в структурах горла и придаточных пазух носа, голос становится более глубоким и низким, у пациентов может развиваться громкий храп. Дети и подростки с гигантизмом страдают характерным удлинением и расширением костей, главным образом на конечностях.
Частые симптомы гигантизма у детей
Некоторые симптомы гигантизма у детей, вызванные различными гормональными изменениями:
- сильное потоотделение;
- жирная кожа;
- появление грубых волос на теле;
- неправильной обработке сахара в крови (а иногда и фактический диабет) ;
- высокое кровяное давление;
- повышение кальция в моче (что иногда приводит к камням в почках) ;
- повышенный риск развития камней в желчном пузыре;
- отек щитовидной железы.
У людей с акромегалией возникают признаки разрастания кожи и тканей. Это приводит также к развитию опухолей, называемых полипами, в толстом кишечнике, которые со временем могут стать злокачественными. Пациенты с признаками акромегалии, часто страдают от головной боли и артрита. Различные опухоли по всему телу могут давить на нервы, вызывая ощущение покалывания или местного жжения, и иногда приводят к мышечной слабости.
Когда следует обращаться к врачу
Ранняя диагностика и лечение акромегалии и гигантизма может привести к избеганию более серьезных симптомов. Поэтому к врачу следует обратиться, если у ребенка развивается любой из ранних симптомов акромегалии и гигантизма – такие, как резкое увеличение роста, являющее чрезмерным для его возраста.
Содержание статьи
(Gigantismus pituitaria. Acromegalia)В основе гипофизарного гигантизма и акромегалии лежит повышенная продукция соматотропина. Гигантизм проявляется пропорциональным избыточным ростом скелета, внутренних органов и тканей, не соответствующим данному возрасту. Заболевание отмечается у детей и подростков с неоконченным окостенением эпифизарных хрящей и продолжающимся физиологическим ростом. Акромегалия характеризуется диспропорциональным ростом мягких тканей, скелета и внутренних органов, наблюдается чаще в возрасте 20 лет и старше, когда процессы окостенения эпифизарных хрящей завершаются и физиологический рост прекращается.
Этиология гипофизарного гигантизма (Акромегалии)
Гигантизм и акромегалия возникают обычно при аденоме гипофиза. В развитии акромегалии придается значение и влиянию на гипофиз гипоталамического рилизинг-стимулиругсщего фактора, обусловливающего развитие аденомы гипофиза с повышенной продукцией соматотропина. Среди других этиологических факторов имеют значение травма черепа, психическое перенапряжение, острые инфекции и интоксикации, воспалительный процесс в области гипоталамуса. В последние годы значительное место отводится генетическому фактору.Патогенез гипофизарного гигантизма (Акромегалии)
При гиперсекреции соматотропина наблюдается усиленный пропорциональный рост (гигантизм) внутренних органов за счет гипертрофии, тканей, а также эпифизарный рост скелета. При акромегалии в результате усиления анаболических процессов происходит диспропорциональный периостальный рост костей, мягких тканей и внутренних органов. Нередко в патологический процесс вовлекаются надпочечники, щитовидная и половые железы с гиперплазией и гиперфункцией их в начале заболевания и развитием функциональной недостаточности при прогрессировании процесса. Иногда при гигантизме или акромегалии появляются те или иные черепно-мозговые нарушения, обусловленные ростом опухоли и ее давлением на стенки или диафрагму турецкого седла, зрительный перекрест и т. д. Возможно повышение внутричерепного давления.Патоморфология гипофизарного гигантизма (Акромегалии)
Обнаруживается эозинофильная аденома или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли гипофиза, реже - злокачественная аденома с метастазами. Нередко отмечается расширение и деформация турецкого седла, деструкция прилегающих участков кости. Отмечаются утолщения костей скелета с явлениями склероза, суставных хрящей и капсул, гипертрофия мышц и увеличение легких, сердца, печени, селезенки, почек за счет истинной гиперплазии и гипертрофии. Такие же процессы наблюдаются в эндокринных железах.Клиника гипофизарного гигантизма (Акромегалии)
В детском возрасте развивается, как правило, гигантизм, встречающийся преимущественно среди мальчиков. Усиленный рост начинается обычно в пубертатном периоде (10 - 14 лет), реже - в раннем детстве.При гигантизме рождаются дети с нормальными ростом и массой тела, однако вскоре они быстро обгоняют своих сверстников. Их рост может продолжаться даже после 30 лет. Рост выше 1,9 м считается гигантским. Обращают на себя внимание преобладание длины конечностей, нередко акромегалоидные признаки. В связи с давлением опухоли на надкостницу турецкого седла и зрительный перекрест возникает головная боль, тошнота, рвота и ухудшение зрения. Наблюдается слабость мышц, одышка при физической нагрузке, тахикардия, лабильность пульса, могут возникать функциональные шумы сердца. Развитие этих симптомов может быть обусловлено отставанием роста внутренних органов от роста тела. В отдельных случаях отмечаются гипогонадизм и явления гиперплазии щитовидной железы с признаками ее гиперфункции. Могут появляться симптомы сахарного или несахарного диабета.При акромегалии симптоматика во многом аналогична. Наблюдается увеличение надбровных дуг, скуловых костей и ушных раковин; больших размеров часто достигают нос, язык, кисти, стопы и пяточные кости; нередко нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами. Наблюдается утолщение кожи, ребер, ключицы и грудины. Бывают искривления позвоночного столба. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Возникает склонность к часто повторяющейся бронхопневмонии. В случаях повышенного внутричерепного давления появляются жалобы на головокружение, нередко - эпилептоидные приступы. Отмечаются застойные явления в области диска зрительного нерва. Вовлечение в патологический процесс вегетативной нервной системы проявляется приливами жара, неустойчивостью артериального давления, склонностью к тахикардии. Наблюдается апатия, вялость, сонливость, ослабление памяти. При лабораторном исследовании отмечается анемия, эозинофилия, понижение толерантности к углеводам, повышение уровня общего белка в крови, соматотропина и НЭЖК.
Диагноз при наличии характерных симптомов не представляет трудностей.
Дифференциальный диагноз гипофизарного гигантизма (акромегалии)
Дифференциальный диагноз гипофизарного гигантизма проводят с конституциональным гигантизмом. При этом учитывается высокий рост и масса тела родителей. О конституциональной природе заболевания свидетельствует нормальное физическое и половое развитие, своевременное окостенение эпифизарных хрящей, нормальный уровень соматотропина, неорганического фосфора и т. д. Гигантизм дифференцируют также с парциальным (частичным) гигантизмом, при котором отмечается увеличение лишь отдельных частей тела, и синдромом Марфана (проявляется аномалиями развития - деформация ушных раковин, врожденные пороки сердца и др.). Акромегалию дифференцируют с гипотиреозом, болезнью Педжета (поражение отдельных костей) и синдромом пахидермопериостоза (массивное утолщение и резкое уплотнение участков кожи).Прогноз определяется характером опухоли: при доброкачественной аденоме - благоприятный, при злокачественной - неблагоприятный: сдавление жизненно важных центров головного мозга.
